Среди причин сенсоневральной тугоухости выделяют генетические (передающиеся по наследству) и ненаследственные (возникающие из-за внешних факторов).

Наследственные формы глухоты возникают из-за изменений генотипа и выявляются у 70% детей с врожденной тугоухостью.

За восприятие звуков отвечает часть внутреннего уха — улитка. Ее работу регулирует множество генов, кодирующих различные белки. Мутационные изменения в них приводят к нарушению работы улитки, что приводит к развитию тугоухости. В ходе исследований было установлено, что наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2, который регулирует синтезирование белка коннексина 26. Из этого белка строятся коннексиновые каналы, ответственные за постоянство электролитного состава в кохлеарном аппарате, необходимом для правильного функционирования органа. Родители могут являться носителями гена рецессивной несиндромальной глухоты и иметь нормальный слух, не подозревая о носительстве мутированных генов. При получении от каждого родителя такого гена у ребенка возникает врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость различной степени, вплоть до полной глухоты.

Ненаследственные варианты врожденной тугоухости встречаются намного реже. Наиболее распространенными их причинами являются врожденные инфекционные заболевания (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, сифилис, токсоплазмоз).

Что касается приобретенных форм глухоты в раннем возрасте, они возникают вследствие тяжелых черепно-мозговых травм, перенесенного менингита и применения препаратов, обладающих токсическим действием на орган слуха.

К главному проявлению тугоухости относится непосредственно снижение слуха. Оно может наступать постепенно и первое время никак не проявляться. При врожденных формах диагностика затруднена из-за малого возраста пациентов. Основные признаки сенсоневральной глухоты — это отсутствие должной реакции ребенка на внешние звуки, а также задержка речевого развития. Для нейросенсорной тугоухости, развившейся после возникновения речи, характерно регрессирование речевых навыков (ухудшение произношения или отсутствие новых звуков).

Другие симптомы, которые могут указывать на развитие тугоухости:

• искажение звуков;
• шум или звон в ушах, в голове;
• ухудшение распознавания звуков на фоне внешнего шума;
• сложности в распознавании определенных звуков, обычно высоких;

При подозрении на тугоухость оториноларингологом проводится отоскопия (осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки), а также аудиологическое обследование, включающее отоакустическую эмиссию, исследование вызванных потенциалов, ASSR-тест, акустическую импедансометрию. Параллельно оцениваются поведенческие реакции ребенка на акустические стимулы. У детей постарше можно использовать тональную пороговую аудиометрию, надпороговые тесты, речевую аудиометрию.
При выявлении несиндромальной двусторонней нейросенсорной тугоухости рекомендуется генетический анализ мутаций с последующим консультированием генетика, который по результатам молекулярного исследования подтвердит или опровергнет наследственно-обусловленный характер патологии.

Учитывая врожденный характер сенсоневральной тугоухости, ее можно отнести к хроническим заболеваниям. Поскольку нивелировать генетическое нарушение медикаментозными методами невозможно, возможность повышения слышимости с помощью лекарств крайне незначительна. Необходимо лечить сопутствующие заболевания, которые могут приводить к прогрессированию снижения слуха (патологии нервной, кардиологической, эндокринной системы). Коррекция слуха достигается путем слухопротезирования.

Возможно проведение хирургического лечения — установка кохлеарного импланта. Данное оперативное вмешательство рекомендуется при пороге слышимости выше 71 Дб (тяжелая степень и глухота).

При отсутствии возможности использования слуховых аппаратов или кохлеарных имплантов необходимо обучение пациента основам сурдоперевода.

Специфической профилактики несиндромальной глухоты нет. К профилактическим мерам, направленным на предупреждение развития врожденных форм тугоухости, можно отнести:

• своевременную вакцинацию будущей мамы от краснухи, формирующую стойкий иммунитет;
• предупреждение инфекционных заболеваний во время беременности;
• лабораторное молекулярно-генетическое исследование на наличие мутаций в гене GJB2 у родителей (позволяет исключить гетерозиготное носительство у обоих родителей);
• новорожденным с подозрением на цитомегаловирусную инфекцию проводится определение ДНК цитомегаловируса в ПЦР-мазках;
• проведение аудиологического скрининга младенцам в роддоме или в поликлинике по месту жительства в первый месяц жизни.

Сниженный слух имеет колоссальное значение не только в медицинском, но и в социально-психологическом аспектах. При отсутствии адекватной компенсации утраты слуха отмечается ухудшение качества жизни: снижаются образовательные, профессиональное способности, страдает уровень социализации. Пациентам с подтвержденным диагнозом сенсоневральной глухоты необходимо диспансерное наблюдение врача-сурдолога и оториноларинголога.

Другие заболевания

Холера

Расстройство адаптации (приспособительных реакций)

Кризис среднего возраста

Гемофилия

Олигофрения

Спинальная мышечная атрофия (СМА)

Синдром Патау

Муковисцидоз

Синдром Дауна

Целиакия

Хроническая печеночная недостаточность

Неалкогольная жировая болезнь печени

Хронический холецистит

Расстройства фетального алкогольного спектра (РФАС)

Бешенство

Сифилис

Гастрит

Коклюш

Менингит

Синдром раздраженного кишечника (СРК)

Дуоденит

Столбняк

Пневмококковая инфекция

Дифтерия

Сальмонеллез

Ротавирусная инфекция

Полиомиелит

Краснуха

Проблемы с самооценкой

Фиброз печени

Ботулизм

Скарлатина

Эзофагит

Ветряная оспа

Корь

Внематочная (эктопическая) беременность

Спайки в малом тазу

Гипоталамическая аменорея

Эпидидимит и эпидидимоорхит

Цервицит

Стеноз цервикального канала

Преждевременное истощение яичников

Варикоцеле

Микоплазменная инфекция

Гипогонадизм

Чесотка

Пневмония

Почечная недостаточность

Пиелонефрит

Уреаплазменная инфекция

Хламидиоз

Опоясывающий лишай

Гиперкератоз

Гепатиты В и С

Клещевой боррелиоз

Клещевой энцефалит

Педикулез

Ангина

Орхит

Крипторхизм

Эндометриоз

Синдром поликистозных яичников

Онихолизис

Миома матки

Псориаз

Липома

Бурсит

Плоскостопие

Артроз

Эрозия шейки матки

Фиброз легких

Подагра

Инфаркт миокарда

Аневризма аорты

Легочная гипертензия

Пороки сердца

Хронический аутоиммунный тиреоидит

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Внутричерепное давление

Ожирение

Гидроцефалия головного мозга

Апноэ во сне

Зоб

Сердечная недостаточность

Инсульт

Болезнь Паркинсона

Сотрясение мозга

Фибрилляция и трепетание предсердий

Грипп

Бронхиальная астма

Хроническая обструктивная болезнь легких

Хронический бронхит

Язвенный колит

Хронический панкреатит

Полипы желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки

Болезнь Крона

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Артрит

Варикозная болезнь вен нижних конечностей

Межпозвоночные грыжи

Цистит

Уретрит

Простатит

Мочекаменная болезнь

Остеопороз

Остеоартрит

Сахарный диабет 1 типа

Доброкачественная гиперплазия предстательной железы

ВИЧ-инфекция

Папилломы

Дерматиты

Акне

Язвенная болезнь

Атеросклероз сонных артерий

Предиабет

Ишемическая болезнь сердца

Герпес

Сахарный диабет 2 типа

Ревматоидный артрит

Блокады сердца

Артериальная гипертензия

Плеврит

Эмфизема

Туберкулез