Людвиг ван Бетховен — великий немецкий композитор, пианист и дирижер – ушел из жизни почти 200 лет назад, в 1827 году. В творческом наследии Бетховена остались 32 сонаты и около 60 пьес для фортепиано, 5 концертов для фортепиано с оркестром, 8 симфонических увертюр, «Торжественная месса», вокальный цикл «К далекой возлюбленной», множество обработок народных песен и единственная опера «Фиделио», которой он очень дорожил. Даже люди, далекие от музыки, наверняка хоть раз в жизни слышали его фортепианную пьесу «К Элизе», «Лунную сонату» и «Девятую симфонию», во время дебютного исполнения которой маэстро пятикратно рукоплескал огромный зал Венского театра. Людвиг ван Бетховен до сих пор остается на недосягаемой вершине в мире классической музыки. Многие поколения меломанов мысленно поклоняются этому одинокому страдающему гению, который творил, превозмогая боль и пытаясь удержать ускользающие звуки. Ведь почти половину своей недолгой жизни Бетховен страдал от глухоты. Болезнь развивалась на протяжении двух десятилетий и к 48 годам полностью лишила композитора слуха. Исследователи считают, что с большой долей вероятности Бетховен страдал отосклерозом — заболеванием среднего уха.

Отосклероз — двусторонний очаговый процесс в костном лабиринте уха, сопровождающийся фиксацией слуховых косточек (в норме они подвижны) или поражением нервного аппарата внутреннего уха. Болезнь проявляется прогрессирующей тугоухостью, постепенно охватывающей оба уха (речь при этом, как правило, не страдает), постоянным шумом в ушах, улучшением слуха в шумной обстановке, снижением способности разбирать речь собеседника при глотании или жевании. У 40% пациентов наблюдается головокружение.

Преобладающий возраст развития отосклероза — 40–45 лет, но у некоторых болезнь может дебютировать и в 20-летнем возрасте. Чаще встречается у представителей европеоидной расы.

Точные механизмы возникновения отосклероза до сих пор не установлены. Основной причиной называют генетическую предрасположенность. Но считается, что на развитие болезни также могут оказать влияние эндокринные, метаболические и аутоимунные нарушения, а также инфекционные заболевания (например, корь).

Для диагностирования заболевания проводят отоскопию (осмотр с помощью специальной воронки), камертональное исследование (посредством камертонов), тональную пороговую аудиометрию (суть метода — в реакции человека на звуковые раздражители, которые он слышит через наушники), речевую аудиометрию (определяет разборчивость речи по воздушному звукопроведению), исследование слуха с помощью ультразвука, тимпанометрию (обследование уха с помощью изменения давления в слуховом проходе).

При отсутствии лечения отосклероза наблюдается прогрессирующее снижение слуха.

На следующий день после смерти Бетховена в потайном отделе его письменного стола были найдены важные документы, в том числе письмо, которое он написал братьям за 25 лет до смерти. В нем композитор признался, что теряет слух, и этот недуг прогрессирует. В письме-исповеди, которое позже назвали «Гейлигенштадтское завещание» (в честь деревушки, где оно было написано), Бетховен завещал свое тело медикам для проведения исследований. Он даже просил врачей обнародовать результаты анатомических опытов. Именно с этого исторического документа начались многочисленные попытки найти причины глухоты и смерти гения. Существует несколько гипотез: от привычки окунать голову в холодную воду до сифилиса и генетического нарушения.

Сам он приписывал глухоту заболеваниям внутренних органов и указывал, что его «болезнь началась с левого уха…».

Проблемы со слухом у Бетховена обнаружились примерно в 20 лет. Он жаловался на усиливающиеся боли в ушах, а к 26 годам — уже на потерю слуха.

Композитор обратился к врачам. Ему прописывали ванны, пилюли, миндальное масло. Узнав, что одного глухонемого ребенка якобы излечили гальванизмом (электрическим током), Бетховен собирался и этот метод испробовать на себе.

Маэстро знал, что обречен, но боролся, менял врачей, использовал каждый шанс, чтобы если не остановить, то хотя бы замедлить прогрессирование снижения слуха.
Между тем глухота развивалась и принимала стойкую форму. Он испытывал болезненные ощущения, постепенно переставал слышать тихие высокие звуки. В одном из писем композитор приводит характерный признак: «День и ночь у меня беспрерывный шум и гудение в ушах».

В апреле 1802 года он отправился лечиться на курорт Гейлигенштадт неподалеку от Вены.  Поехать туда рекомендовал лечащий врач по фамилии Шмидт. Профессор надеялся, что жизнь в деревне поможет пациенту. Там глухоту Бетховена впервые заметили окружающие. Когда композитор гулял с приятелем Рисом, тот обратил его внимание на интересную мелодию, кем-то исполнявшуюся на пастушеской свирели. Бетховен напрягал слух, но так ничего и не услышал.

Маэстро впал в депрессию и решил покончить с собой. Все в том же Гейлигенштадтском завещании он рассказывал о «жгучем страхе» перед людьми, боязни быть уличенным в своем недуге и о жестокой судьбе. К счастью, до суицида дело не дошло: композитора удержало искусство. «Я не могу покинуть этот мир, пока не напишу все произведения, которые мне захотелось сочинить», — писал он.

Несмотря на прогрессирующую болезнь, Бетховен продолжал выступать как пианист, а в 1806–1814 годах — как дирижер. Иногда он импровизировал в частных салонах. Почти полная глухота наступила примерно в 1818 году, за девять лет до смерти. Для общения с людьми он использовал многочисленные тетради — так называемые «разговорные книги», в которых записывал реплики и которые он постоянно носил с собой.

Считается, что некоторые из своих самых известных произведений он написал после того, как полностью оглох. Для создания музыки композитору приходилось улавливать вибрацию инструмента. Для этого он использовал деревянную палочку: один конец держал в зубах, а другой прикладывал к инструменту. Симфонию № 9 Бетховен написал за два года до своей смерти.

Впервые это заболевание было описано еще в начале XIX века итальянским ученым Вальсальвой. Но только в конце того же столетия начались первые попытки предотвратить потерю слуха.

Во времена Бетховена медики пытались справиться, скорее, не с отосклерозом, а с его проявлением — нейросенсорной тугоухостью.

В конце XVIII — начале XIX века для облегчения состояния глухих пациентов в Европе применяли различные слуховые трубки, компрессы с корой дуба и ванны.

Прибегали и к лечению мягким электричеством. Например, немецкий аптекарь Иоганн Шпренгер из Евера использовал гальванические токи из вольтова столба — предшественника современных батареек. Британский хирург Майкл Ла Бом в 1810-х годах применял машину для получения электричества путем трения, а позже — гальванические токи. 

Известен случай лечения нейросенсорной тугоухости французским неврологом Гийомом Бенжамином Армандом Дюшенном де Булонем. Он использовал аппарат со встроенным стимулирующим электродом, который помещал в ушной канал. Через пациентов пропускались импульсы очень слабого тока каждые полсекунды в течение пяти секунд за раз. Затем постепенно увеличивали силу тока, но никогда — до уровня, вызывающего боль. С помощью этой процедуры Дюшенн де Булонь мог за несколько дней или недель восстановить хороший слух у многих пациентов с частичной или полной глухотой.

Цель лечения отосклероза сегодня — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Для этого применяются консервативные и хирургические методы.

• Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, назначается при активном отосклеротическом процессе. Основная терапия — бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Медикаментозная терапия проводится курсом в течение 3 месяцев, если положительной динамики нет, то назначают еще 1–2 курса.
• Некоторые пациенты с отосклерозом предпочитают слухопротезирование. Ношение слухового аппарата влечет минимальные риски, но, скорее всего, никак не препятствует прогрессированию отосклероза.
• Хирургическое лечение отосклероза в настоящее время — самое эффективное. Основной метод — удаление пораженного участка и замена его протезом).  Заметного и стойкого улучшения слуха удается достичь у большинства пациентов: операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90 % случаев.

Возможно, если бы Людвиг ван Бетховен жил в наше время, врачи спасли бы его от глухоты, и мир получил бы еще множество музыкальных шедевров.