Медики разобрались в механизме, стоящем за гемофилией

Медики разобрались в механизме, стоящем за гемофилией

Медики разобрались в механизме, стоящем за гемофилией

Гемофилия – редкое наследственное заболевание, которым страдают исключительно мужчины, характеризующееся нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови)

Гемофилия – редкое наследственное заболевание, которым страдают исключительно мужчины, характеризующееся нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). Этот недуг встречался у потомков британской королевы Виктории и цесаревича Алексей, сына императора Николая II. Гемофилия А - самый распространенный тип болезни. Он связан с мутацией, при которой организм не вырабатывает белок F8 (фактор свертывания крови 8), из-за чего кровь не может сворачиваться при появлении порезов и ушибов.

Как сообщает РИА «Новости», недавно ученые пролили свет на природу гемофилии.

Специалисты пронаблюдали за тем, как взаимодействуют друг с другом белки, участвующие в формировании тромба. Они исследовали образцы плазмы у нескольких десятков здоровых людей и пациентов, страдавших от разных форм гемофилии и обладавших разными отклонениями в свертываемости крови. Ученые измерили концентрации ключевых молекул крови и попытались искусственно инициировать формирование тромба.

Оказалось, первые стадии формирования тромба почти полностью совпадали у здоровых и больных гемофилией людей. Они запускались даже тогда, когда концентрация одного из свертывающих белков была ниже нормы примерно в 100 раз. Отклонения появлялись позднее – тогда недостаток факторов свертывания крови начинал мешать распространению сигнала о коагуляции крови.

«Что делает систему свертывания такой надежной? Представляете, что было бы, если бы наши машины или иные системы работали, если их на 95% сломать, и отказывали бы только при 99% поломке?» – отметил Михаил Пантелеев, профессор МГУ.

Источник: https://ria.ru/20181224/1548576146.html

Чтобы оставить комментарий - необходимо быть авторизованным пользователем